当气道沦为铺满鹅卵石的崎岖山路，让呼吸都成了煎熬。20岁的林清（化名）就深陷这样的困境：三个月来反复低热不退，辗转多家医院均被诊断为“难治性肺炎”，直到走进第一师医院呼吸与危重症医学科，这场拉锯战才迎来转机。

入院时，林清已持续发热90余天。“孩子烧得嘴唇干裂，整个人蔫得像霜打的草，就是查不出病根。”林清母亲红着眼眶，声音里满是焦灼与心疼。

入院后胸部CT显示，林清左肺存在大片炎症，为揪出病因，呼吸与危重症医学科一病区主任魏龙为其实施全麻支气管镜检查。当镜头探入气道的瞬间，在场医护人员无不震惊——本该光滑的气管壁上，布满密密麻麻的黄白色突起，既像撒落的奶酪碎，又似鹅卵石铺就的小路，触碰时质地坚硬如骨，黏膜充血渗血，宛如一条正在淌血的峡谷。

综合林清年龄、咯血症状、CT影像及气管镜下表现，所有线索都指向肺结核。魏龙主任立即安排全面病原学检测，然而结果却令人失望：即便是最先进的mNGS测序，也未发现结核杆菌踪迹！

“这绝非普通感染！”第一师医院呼吸与危重症医学科主任、援疆专家徐航娣当机立断，“高度怀疑是罕见的气管支气管骨化症（TBO）。”要知道，该病多见于50岁以上人群，像林清这样的青年病例，全国报道不足20例。

魏龙主任迅速邀请医学影像中心、检验科、病理科及援疆专家团队紧急召开多学科会诊（MDT）。医学影像中心三维重建显示，林清支气管壁呈“马蹄状骨化”，与肿瘤或结核的破坏样改变截然不同，此时，检验科加急完成的TB-DNA检测，再次排除结核嫌疑。

为获取确诊依据，徐航娣主任亲自操作二次支气管镜，多点取材并联动病理科副主任、援疆专家巴晓群展开会诊。标本送达病理科后，病理科团队连夜制片、阅片，显微镜下清晰呈现出“骨化性气管支气管病”的典型病理特征！当魏龙主任将诊断报告递给林清母亲时，这位母亲泪流满面：“原来孩子不是得了绝症，只是这病太少见了！”

尽管气管支气管骨化症尚无特效药，但第一师医院的医疗团队仍为林清定制了“抗感染+气道管理+动态随访”的个体化方案。仅1周后，林清体温恢复正常，CT复查显示炎症吸收，顺利康复出院。出院时，他笑着对医护人员说：“终于能畅快呼吸了！”

从“发热迷雾”到“骨化真相”，第一师医院多学科团队用7天时间完成了教科书级的罕见病诊疗。正如第一师医院党委委员、副院长徐月清所言：“罕见病虽罕见，但医者的爱与专业从不缺席。今后，我院也将持续完善呼吸系统罕见病的诊疗，让更多像林清这样的患者少走弯路，让每一次呼吸都被温柔守护。”

通过林清的病例

大家可能对

气管支气管骨化症（TBO）

有了点印象

这病确实少见

下面就用大白话

给大家讲讲它的相关知识

一、什么是气管支气管骨化症（TBO）

简单说，就是气管和支气管的内壁上，不该长骨头或软骨的地方，长出了这些硬东西。就像原本光滑通畅的气管通道，变得坑坑洼洼、凹凸不平，呼吸的时候自然就不顺畅了。

二、哪些人容易得气管支气管骨化症（TBO）

一般来说，50岁以上的中老年人更容易遇到这种情况。至于具体是什么原因导致的，现在医学上还没完全弄清楚，可能和气管长期有炎症、曾经受过感染，或者自身遗传因素相关。像林清这样20岁左右的年轻人得这病，全国都没报道过多少，真是特别少见。

三、会有哪些表现？

这病的症状没啥特别的，很容易和普通的呼吸道毛病弄混。常见的就是老是咳嗽、有痰、喘气费劲，有的还会反复发烧、咳嗽带血。正因为这些表现和肺炎、肺结核差不多，所以才容易看错病、漏诊，林清一开始被当成“难治性肺炎”就是这个原因。

四、怎么才能查出气管支气管骨化症（TBO）

拍片子检查：做个胸部CT是很重要的第一步，能看出气管壁有没有不对劲的地方。用三维重建技术，还能更清楚地看到支气管壁像“套了个硬圈”似的变化，这样就能和肿瘤、结核区分开了。

支气管镜检查：就是把一个带摄像头的细管子伸进气管里，直接看看里面的情况。像林清的情况，通过这个检查就看到了气管壁上满是黄白色的小突起，为诊断提供了重要线索。

病理检查：这是最能确定是不是这病的方法，用支气管镜取一点气管里的组织，让病理专家在显微镜下看看，要是发现了典型的骨头或软骨组织增生的样子，就能确诊了。

排除感染检查：像做NGS测序、TB-DNA检测这些，主要是为了看看是不是肺结核等感染性疾病，帮着缩小诊断范围。

五、得了气管支气管骨化症（TBO）该怎么治，能治好吗

目前来说，这病还没有专门的特效药，治疗主要是根据病人的具体情况，采取合适的办法。比如有炎症就消炎，想办法保持气管通畅，还要定期检查看看病情变化。

大多数人只要治疗和护理得当，病情都能控制住，就像林清，治疗一周就出院了。但如果病情比较严重，气管窄得厉害，可能就得采取更积极的治疗手段，比如通过介入方法拓宽气道等。

多了解点这种罕见病的知识，有好处。要是老是有呼吸道方面的毛病，用了常规方法治疗效果不好，就得及时去大医院做详细检查，早点弄清楚是什么病，早点治疗。（第一师医院：周玲玲）